【作者】 石卫东； 何春年； 王朝夫； 赵焕芬； 李萍； 陈琛；

【机构】 河北省人民医院病理科； 上海复旦大学附属肿瘤医院病理科；

【摘要】 目的探讨Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床病理学特点。方法对1例Maffucci综合征伴发内生性软骨瘤恶变的临床资料、影像学表现和病理学形态进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为55岁女性,因右小腿疼痛、肿胀,活动受限1年半就诊。X线检查显示右侧肱骨、尺骨和桡骨,双侧股骨、胫骨和腓骨,以及双侧手足短状骨内多发性内生性软骨瘤(Ollier病),其中右腓骨中下段可见巨大块影,伴有骨皮质破坏,周界不清,内有不规则钙化。左肘关节和左跗关节畸形。另于患者的左足背和足趾,右前臂、右小腿和右臀部皮下可见7个直径为1～3 cm的暗紫色结节。临床行右小腿截肢术。镜下显示右腓骨中下段肿块为中-低分化软骨肉瘤,右小腿暗红色结节为海绵状血管瘤,伴静脉石形成。术后随访17个月,未见复发和转移。结论 Maffucci综合征是一种少见的非遗传性软骨发育异常综合征,表现为Ollier病伴发软组织血管瘤。Maffucci综合征常常在早期发生恶变,多为内生性软骨瘤恶变为软骨肉瘤,而血瘤发生恶变者极为罕见。Maffucci综合征伴有恶变的诊断需要临床、影像和病理学三者相结合。 更多还原

【关键词】 Maffucci综合征； Ollier病； 恶变； 血管瘤；

【文献出处】 临床与实验病理学杂志, Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology, 编辑部邮箱 , 2011年02期 【DOI】CNKI:SUN:LSBL.0.2011-02-028 【分类号】R738.3
【参考文献】
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【相似文献】
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[9] 豫文;   神针妙治血管瘤——记血管瘤专家何成荣[J]. 健康大视野 1997年03期
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