多发性肺透明细胞瘤1例

作者：蔡晓琳　黄力

【关键词】  细胞瘤

　　患者 女，26岁，于2005年4月行体检时胸部CT发现：双肺散在多发小结节状高密影，以两下肺为多，最大者位于右侧肺门，大小约1.4cm×1.8cm×2.0cm，病灶边界光滑清晰，密度均匀，CT值约25HU（图1）；增强后呈明显强化，CT值约70HU，最大病灶内部可见斑片状中等强化影（图2）。

　　2006年12月复查胸部CT：双肺散在分布大小不等类圆形密度增高影，最大者位于右肺中叶，大小约1.5cm×2.1cm×2.7cm，平扫CT值约27HU；增强扫描病灶呈明显不均匀强化，实质部分CT值约88HU。与2005年4月胸部CT片比较，双肺内结节病灶无明显增多，部分结节较前增大（图3, 4）。

　　实验室检查：PPD皮试阴性。红细胞沉降率正常。胆碱酯酶15246U/L，总蛋白87.2g/L，球蛋白38.6g/L，甲胎蛋白3.19ng/L，癌胚抗原1.20ng/mL，CA199 0.00。

　　手术所见：2007年1月8日全麻双腔气管插管下行胸腔镜下右胸探查及肺结节活检术。探查见右肺表面多个结节，大小约0.5cm×0.5cm至2.0cm×3.0cm不等。最大两个结节，一个位于右肺中叶近肺门，另一个位于右肺下叶近肺门处，肿块表面血供丰富。取最大者送病理检查。

　　病理检查：送检（右肺）肿瘤组织结节，大小约1.5cm×2cm×2.5cm，大部分有包膜。镜下见肿瘤细胞体积大，胞浆丰富，部分透明呈泡沫样，核小、圆形、未见分裂相，排列呈腺泡或团状，血窦性间质（图5）。免疫组化结果：Vimentin（＋）（图6），NSE（＋）（图7），S-100（－），CgA（－），CK8（－）。病理诊断：病变符合（右肺）透明细胞瘤。

　　讨论　

　　肺透明细胞瘤(benign clear cell tumor of lung)是一种罕见的肺部良性肿瘤，于1963年首次由  Liebow和Castleman报道[1]，在各种期刊杂志上只有少数的散发案例的报道，至1995 年英文文献中共报道61 例[2]，而国内1994年至2004年的报道不足10例[3]。透明细胞瘤又称糖瘤, 因其胞质内富含糖原颗粒而得名，该病好发于40～60岁，男性与女性发病率基本相等，最年轻的发病者年龄仅为8岁[4]。肺透明细胞瘤在临床上多无症状，大部分是在常规检查中偶然发现，仅少数病例可有咳嗽、胸闷、胸痛，偶有咯血症状，患者可伴发结节性硬化、肺淋巴管肌瘤病、肝肾血管平滑肌瘤。

　　影像学表现：肺透明细胞瘤X线胸片显示为肺野外带孤立性边界清楚的小圆形结节影，直径约1～4cm，生长缓慢，曾有报道肿瘤的倍增时间为430天[2]。最近有作者报道一例巨大肺透明细胞瘤，瘤体大小达10cm×12cm[5]。在CT上，肺透明细胞瘤表现为圆形、边界光滑的实质肿块，少有钙化，并且没有具体的好发肺叶。增强扫描肿块多无强化，仅有少数出现强化的报道[4]。本例的特点为双肺多发病灶，乃十分罕见。

　　病理学表现：肺透明细胞瘤常位于肺外带，呈结节状，可有或无包膜，周围边界清，富血管。质中等，实性，切面灰白色，瘤组织内可见大小不等的薄壁血窦，一般无出血和坏死。镜下可见肿瘤组织由大透明细胞成分组成，细胞大小较一致，圆形、多角形或梭形。胞浆大多透亮, 有嗜酸性颗粒。特征性表现为胞浆内含有丰富的糖元。核居中，圆形或卵圆形，深染，核分裂像罕见，无异型性。瘤细胞多围绕薄壁血管呈片状分布，血管周围间质可有透明变性或钙化灶。部分病例少数细胞内含黑色素小体。免疫组化：Gaffey等[6]用免疫组织化学法显示大多数病例抗黑色素标记HMB245，HMB250 均为阳性反应，S-100 蛋白局灶性阳性，NSE，Leu7及syn 少数病例阳性。EMA、GFAP、CgA 为阴性，PAS 染色呈强阳性。

【参考文献】
  　　1. Liebow AA, Castleman B. Benign clear cell tumors of the lung. Yale J Biol Med, 1971, 43(4): 213-222

　　2. Mishina T, Suzuki I, Fujino M, et al.A benign clear cell tumor of the lung that grow gradually over five years. Lung Cancer, 1995, 13(3): 330-335

　　3. 马红霞, 王育东, 李洪伦, 等. 肺内罕见良性肿瘤或肿瘤样病变的临床及影像学表现. 现代医用影像学, 2004, 13(6): 270-273

　　4. Santana ANC, Nunes FS, Ho N, et al. A rare cause of hemoptysis: benign sugar (clear) cell tumor of the lung. European journal of cardio-thoracic surgery, 2004, 25(4): 652-654

　　5. Kavunkal AM, Pandiyan MS, McPhilip MA, et al. Large clear cell tumor of the lung mimicking malignant behavior. The annals of thoracic surgery, 2007, 83(1): 310-312

　　6. Gaffey MJ , Mills SE , Zarbo RJ, et al. Clear cell tumor of the lung: immunohistochemical and ultrastructural study of 8 cases. Surg Pathol, 1990, 14(3): 248-259