【关键词】  Wernicke脑病

　　1 病例资料

　　患者，男，45岁。因“记忆力减退一年余，行为紊乱4天”于2010年5月6日入院。患者近一年来记忆力减退，并逐渐加重，刚说过的话转眼就忘。于4天前无明显诱因下出现行为紊乱，半夜外出，到处乱走，不听家人劝阻，5月3日早上自行到女儿家中后，胡言乱语，讲“钱用不掉”，“要自己造房子”，“要买车子”等，将小孩子的玩具拆掉，却不能拼起来，面容表情亦异常兴奋，遇人劝说阻挠时，言语冲动，行为暴力。当天突然讲“要用氧气瓶将房子拆掉”，次日起先后至上海二级及三级医院就诊， CT提示“脑萎缩”，诊断为“慢性酒精中毒”，给予补充维生素B1、B6、腺苷钴胺和脑复康营养脑细胞等治疗。并因烦躁而给予安定10mg静推，无效。家属见其冲动、暴力故转入本院。追问病史，患者吸烟酗酒史30年，吸烟40支/d，白酒1斤/d，平时进食少，营养较差。病前性格暴躁。体检：T 36.4℃，P 76次/min，R 20次/min,BP 125/85mmHg,神清，言语尚流利，两侧瞳孔等大等圆，直径约0.35cm，对光反射存在,水平眼震(+)，视力正常，无偏盲。无面瘫，颈软，两肺呼吸音粗，无啰音。心界无扩大，HR 76次/min，律齐。腹平软，肝脾未及肿大。四肢轻微震颤，有共济失调，肌力、肌张力无明显异常，生理反射存在，病理反射未引出。辅助检查：血常规：血红蛋白157(110~160)g/L，红细胞5.2(3.5~5.5)×1012/L，白细胞18.4(4~10)×109/L，中性细胞90.8(45~77)%，淋巴细胞5.3(20~40)%，血小板155(100~300)×109/L;尿、粪常规(-);血生化示：谷草转氨酶71(0~50)u/L，谷丙转氨酶37(0~60)u/L，总胆红素21(3.42~20.5)μmol/L，间接胆红素 6.8(0~6.84)μmol/L，前白蛋白421(250~400)mg/L，葡萄糖7.3(3.9~6.1)mmol/L，肌酸激酶1760(24~194)u/L，乳酸脱氢酶291(90~250)u/l，甘油三酯0.65(0~1.8)mmol/l，余均在正常范围;血电解质正常;RPR(-);乙肝指标示：HBsAg(+)，HBsAb(-)，HBeAg(-)，HBeAb(+)，HBcAb(+);血AFP 2.46(0~13.6)ng/ml,CEA 0.51(0~10)ng/ml;血流变略高于正常;全胸片(-);心电图(-);肝、胆、胰、脾、肾、输尿管、膀胱B超未见异常;脑电图、TCD未见异常。精神检查：意识清，仪态整，接触欠合作，数问少答，注意力不集中，未引出幻觉，可引出夸大妄想，情感反应不协调，行为怪异紊乱，自知力无。入院诊断为“Wernicke脑病”，给予甲钴胺注射液500μg、VitB1100mg每日1次肌注,1周后改口服维生素B1，并予小剂量利培酮由0.5mg逐渐增至1mg bid，丙戊酸钠缓释片0.5g qd 口服控制精神症状。5月10日复查血常规正常， 5月15日血生化除GGT稍偏高为58u/L，余均正常。至5月17日，患者双手接触合作，对答切题，未引出幻觉，情感反应适切，但仍有震颤及夸大观念，对入院时段部分记忆遗忘，计算能力减退，自知力无。考虑向科萨科夫综合征转化。查核磁共振基本正常，长期随访。患者于6月28日病情好转出院。

　　2 讨论

　　慢性酒精中毒性脑病全称为Wernicke′s encephalopathy,WE。其系慢性酒精中毒常见的由于硫胺素维生素B1缺乏引起的中枢神经系统的代谢性疾病。特点为急性起病，以神志不清、精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状。病理活检示脑周围、中脑、导小管周围灰质及乳头体炎状出血，故称为“急性上部出血性脑灰质炎”，又称Wernicke脑病。本病由Carl Wernicke于1881年首先报道。当时描述的3例病人，其中2例为酗酒、1例为吞食盐酸而反复呕吐的年轻女性，最后3例均以死亡为结局。本病例长期酗酒，每日白酒1斤，有明确的慢性酒精中毒基础，而且营养状况较差，发病亦具有突然性，入院检查有共济失调和肌肉震颤等症状，并有脑损害，经使用甲钴胺及VitB1治疗， 病情缓解较快，共济失调和肌肉震颤经治疗逐步减轻，相对明显的是行为、记忆、自知力等方面障碍。故考虑为Wernicke脑病(轻度)，且逐渐向科萨科夫综合征过度。此病一般预后差，自然死亡率高达50%，经治疗后死亡率为17%，通常死于肺水肿及呼吸肌麻痹，大剂量补充维生素B1后，如果病人幸存下来，动眼神经障碍可于1~2天恢复，共济失调可于1~2周内基本消失，精神障碍恢复较慢，部分患者可遗留严重精神障碍及遗忘，即科萨科夫综合征。在我国，以往本病报道较少，但近年来，发病者似有增加，这显然与慢性酒精中毒引起的营养不良有关，也与医务人员对本病的认识提高不无关系。笔者认为，对于长期饮酒，尤其酗酒者若出现不典型精神障碍时，要考虑本病之可能，除必须劝其戒酒外，多注意加强营养尤其补充维生素B1及对症治疗，并进行跟踪随访也至关重要。

　　(志谢：本文经徐永正主任的悉心指导帮助，特表感谢!)